Kongenitální uropatologie  

28. Červenec 2015                                
Kongenitální uropatologie:
•        vrozená hydronefrosa
•        vrozený megaureter, ev. častěji vrozená hydronefrosa s megaureterem•        vesikoureterální reflux
•        chlopeň zadní uretry
•        cystická onemocnění  ledvin
Mohou být kombinované nebo sdružené s dalšími poruchami vývoje urogenitálního traktu:
•        ageneze ledviny – jednostranná / oboustranná neslučitelná se životem/
•        hypoplazie ledvin – jedno-, oboustranná
•        dystopie, ektopie ledviny /+atypické  cévní zásobení/
•        podkovovitá ledvina
•        epispadie, hypospadie

VROZENÁ HYDRONEFRÓZA
•        diagnostika dnes často již prenatálně
•        klasifikace – nejčastěji dle SFU /Společnost pro fetální urologii/ - nejzávažnější stupeň 4, spojený s redukcí parenchymu
•        široká dif. dg. – tranzientní HN, obstrukce pelviureterické junkce, VUR, obstrukce ureterovesikální junkce /často megaureter/, ureterokéla, chlopeň zadní uretry

Postnatální vyšetřovací a terapeutický postup u prenatálně dg. HN:
•        intervaly sledování SONO
•        další vyšetření  – izotopové vyšetření ledvin, MCUG
•        spolupráce s dětským urologem, ev. indikace operačního řešení
Hydronefróza I. – II. st. dle SFU:
•        1. UZ ideálně před propuštěním z porodnice, ne dříve než 3. den života
•        UZ kontroly 1., 6. a 12. měsíc věku při stacionárních/regredujících nálezech
•        otázka délky sledování ? – většina nálezů s postupnou regresí v čase, někdy zůstávají            bez klinických komplikací
•        další vyšetření pouze při progresi nálezu, dilataci ureteru nebo IMC
•        pravidelné kontroly moči ? - stačí při suspekci na IMC.
Dle mého názoru toto sledování možno cestou PLDD, konzultace nefrologa při výše uvedených komplikacích.  Otázka intervalu pravidelných kontrol moči, pokud dítě klinicky v pořádku, prospívá, …

Hydronefróza III. – IV. st. dle SFU:
•        1. UZ vyšetření ideálně před propuštěním z porodnice, ne dříve než 3. den života, dříve  při podezření na chlopeň zadní uretry
•        pravidelné kontroly moči – interval ?
•        ATB profylaxe?
-          nejsou jednotné názory
-          většinou se doporučuje zajištění u dětí s HN III. – IV. st.
-          cefalosporin II. generace do 2 měsíců života
-          cotrimoxazol, nitrofurantoin od 2 měsíců věku
-          1/3 – ½ plné dávky 1x denně večer
-          navyšování dávky dle aktuální hmotnosti pacienta
-          přehodnocení indikace ATB profylaxe – IMC, jiná patologie močových cest, průkaz VUR
•        UZ kontrola v 1 měsíci věku
-          při stacionárních/regredujících nálezech další kontroly á 3 měsíce
-          při progresi á 1-2 měsíce
•        další vyšetření (MCUG, izotopové vyš. ledvin) + urologie - indikace nefrologa
Tyto děti by měly vždy být v péči dětského nefrologa, individuální rozhodnutí o dalším postupu.

VROZENÝ MEGAURETER, ev. S HYDRONEFRÓZOU
•        sledování nefrologem, ev. dětským urologem
•        ATB profylaxe dle jejich indikace – viz výše
•        pravidelné kontroly moči ? u PLDD ? + vždy ihned při komplikacích

VEZIKOURETERÁLNÍ REFLUX
•        klasifikace dle výšky (nález MCUG)
•        ATB profylaxe – dle indikace nefrologa, viz výše
•        pravidelné kontroly moči (možno i u PLDD) – á 4-6 týdnů, vždy při podezření na IMC
•        ev. indikace operačního řešení ve spolupráci nefrologa a urologa

CHLOPEŇ ZADNÍ URETRY
•        dnes obvykle prenatálně dg.
•        specializovaná postnatální péče a indikace operačního řešení
•        další dlouhodobá péče nefrologa a urologa dle nálezů
•        většina pacientů má dysfunkci mikce a vyžaduje trvalé sledování


CYSTICKÁ ONEMOCNĚNÍ LEDVIN
•        široká diferenciální diagnostika
•        nutné dlouhodobé sledování nefrologem
•        výrazně pomáhá podrobná RA (PLDD)
•        je nutno mít vyšetření USG břicha rodičů, vhodné vědět anamnézu diabetu v rodině a hladinu hořčíku ( syndrom renálních cyst a diabetu)


Pravidelné kontroly moči u pacienta s uropatologií:
•        vhodné kontroly M+S (možno ze sběrného sáčku)
•        KBU (striktně střední proud po umytí, ev. cévkování) nutno doplnit při nálezu pyurie, ev. pozit.nitritů při vyšetření M+S
•        vyšetření pouze KBU – vysoké riziko falešně pozitivních nálezů, kontaminace
•        nutná vždy korelace s aktuálním klinickým stavem pacienta (horečka, bolesti břicha, zapáchající moč, …)
•        intervaly ? – dle závažnosti  konkrétního nálezu

Nutná pečlivá edukace rodičů ohledně příznaků ev. IMC – horečky /především s chudým klinickým nálezem/, bolesti břicha, zapáchající moč, atypická barva moči – v tomto případě vždy nutné vyšetření moči !!!

ATB profylaxe není kontraindikací pravidelného očkování dítěte!!!

Indikace pro UZ ledvin postnatálně – kdy vhodné, aby PLDD UZ ledvin indikoval (pokud není vyšetření z porodnice):
•        prenatálně zjištěná vada uropoetického traktu
•        infekce močových cest v kojeneckém věku
•        pozitivní RA (VUR u rodičů, sourozenců, HN dtto, …)
•        vícečetné vady jiných systémů
•        závažná perinatální patologie (hypoxie, infekce, …), nedonošené děti pod 33. g.t. , které neprošly prenatálním UZ ve 3. trimestru gravidity – tyto děti mají většinou SONO provedené před propuštěním z porodnice   

Zpět na dokumenty.