Infantilní hemangiomy
O současných postupech léčby infantilních hemangiomů (IH) informoval MUDr. Josef Mališ z Kliniky dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol v Praze.
Konstatoval, že infantilní hemangiomy jsou nejčastějšími benigními nádory, které vznikají novotvorbou krevních cév u 1–2 % novorozenců a u 10–12 % kojenců. Častěji se vyskytují u nedonošených dětí, trojnásobně více u dívek. Infantilní hemangiomy většinou spontánně involují, 10–20 % progredujících IH může působit závažné funkční obtíže či kosmetické vady.
Infantilní hemangiomy se dělí na povrchové (superficiální), které pokrývají 50–60 % případů, podkožní (hluboké) 15 % a smíšené (kombinované) 25–35 %.
Počet ložisek a jejich velikost je variabilní. IH se vyskytují na kterékoli části kožního povrchu, nejčastěji na hlavě a krku, ale také na sliznici dutiny ústní, horních a dolních cesty dýchacích, méně často na vnitřních orgánech, zejména na játrech a v mezihrudí.
Infantilní hemangiomy se vyvíjejí ve třech fázích – proliferace (období růstu), stagnace a fáze involuce (regrese). Většina hemangiomů se objeví v prvních 2–3 týdnech života a postupně rostou do 9.–12. měsíce. V prvních měsících je růst poměrně rychlý, postupně se ale zpomaluje.
Nástup regresní fáze se u povrchových hemangiomů projevuje změnou barvy z jasně červené na matně červenou, fialovou nebo šedou. Regrese hlubokých lézí se projevuje zmenšováním a měknutím.
„Otázkou je, zda je nutné IH léčit. Záleží vždy na velikosti a lokalizaci hemangiomu, na rychlosti jeho růstu, předpokladu jeho dalšího vývoje či toho, jaké by po něm mohlo zůstat reziduum. A záleží samozřejmě i na věku dítěte. Čím časněji je zahájena léčba (před dovršením 6 měsíců), tím je větší šance na bezreziduální výsledek. Řešení reziduí je dobře možné ve spolupráci s chirurgickými obory,“ řekl MUDr. Mališ. A dodal, že až 90 % všech IH jsou malé, superficiální, nerostoucí či pomalu rostoucí, kosmeticky nevýznamné a nekomplikované, tedy bez ulcerací, bez krvácení, bez sekundárních zánětlivých změn.
Naopak léčit je třeba IH periokulární, na místech s rizikem intertriga, ulcerace (krk, axila, anogenitální lokalizace), na nose (obstrukce nosních průduchů), na rtech (defigurace rtů, ulcerace, funkční poruchy pití, sání) a na prsech u dívek, kterým můžou způsobit trvalé změny tvaru prsů, případně postižení mléčné žlázy.
„Významným přelomem v léčbě IH je rok 2008, kdy byla publikována první zpráva o úspěšné léčbě IH pomocí neselektivního betablokátoru propranololu. Ten se stal během několika měsíců lékem první volby v terapii problematických IH. Léčbu je třeba zahájit v prvním půlroce života, nejlépe před dosažením 5. měsíce věku, případně později při přetrvávající růstové aktivitě. Terapeutické rozmezí se pohybuje mezi 1 až 3 mg propranololu na 1 kilogram tělesné hmotnosti a den. Většina autorů uvádí dávku 2 mg/kg/den rozdělenou do dvou až tří denních dávek. Délka léčby je obvykle 6–12 měsíců podle růstové kvality, hluboké a smíšené IH se léčí déle a u nich se až ve 20 % objevují relapsy,“ uvedl MUDr. Mališ
Nežádoucími účinky propranololu jsou například poruchy spánku, noční děsy (v 10–20 % případů), zvracení, průjmy, periferní vazokonstrikce – chladná akra, bronchospasmy, symptomatická hypotenze a hypoglykémie (hlavně u nezralých/nedonošených dětí).
Léčba se většinou ukončuje po šesti měsících, ale i později podle růstové aktivity a velikosti rezidua. Léčbu je třeba vysazovat postupně. Chirurgická léčba reziduí se provádí obvykle s odstupem měsíců i let.
„Kontrola je nutná měsíc po ukončení léčby hlavně u hlubokých a kombinovaných IH. Podle našich zkušeností v posledních letech došlo k poklesu relapsů z 15 na pouhých 5 %. V roce 2016–2017 se relapsy vyskytly pouze u 3 % dětí. Rozhodně platí, že nejlepší prevencí relapsů je včas zahájená terapie,“ zdůraznil MUDr. Mališ.
Léčba IH musí probíhat na pracovišti, které disponuje všemi potřebnými odbornostmi. Je nutná týmová spolupráce onkologa, dětského dermatologa, kardiologa, farmaceuta, oftalmologa, radiologa, chirurga, anesteziologa a specialisty na laserovou terapii.
„Nevěřme, že rozsáhlé a kombinované IH spontánně zinvolují a nezanechají reziduum. Ve skutečnosti jich až 50 % reziduum zanechá, a to často závažné, které se obtížně léčí. Nepromeškejme vhodnou dobu k zahájení léčby – 80 % hemangiomů má na konci 5. měsíce svoji konečnou velikost i tvar, prostě skončí růstová fáze, která je nejintenzivnější ve 2.–3. měsíci života. Urgentní situace řešme neodkladně na příslušných pracovištích a spolupracujme vzájemně se všemi potřebnými specialisty,“ shrnul závěrem MUDr. Mališ a dodal, že propranolol představuje dramatické zlepšení léčby problematických IH, jeho téměř masové nasazení umožnilo stanovit dnes již poměrně jasná kritéria indikace léčby, monitorace a sledování eventuálních vedlejších projevů. Propranolol nelze použít ve všech fázích přirozeného vývoje IH, ale pokud je nasazen správně v době proliferace, je jeho efekt rychlý, velmi dobrý a trvalý.
Méně známé exantémy dětského věku
„Exantémem nazýváme náhle vzniklý generalizovaný výsev většinou drobných a monomorfních eflorescencí na kůži. U některých infekcí je exantém pravidelným příznakem nemoci a tyto nákazy proto označujeme jako exantémové,“ konstatovala MUDr. Štěpánka Čapková z Dermatologického oddělení pro děti FN Motol v Praze. A uvedla dále, že exantémy jsou každodenním problémem dětského lékaře i dětského dermatologa. Všechny mají podobnou morfologii a stanovit jejich příčinu je obtížné. Nejčastější „klasická“ dětská exantémová onemocnění byla pojmenována první až šestá dětská nemoc (spalničky, spála, zarděnky, pseudoskarlatina, erythema infectiosus, exantema subitum).
Spektrum a četnost exantémů se oproti dřívějším dobám změnila. Vzhledem k vakcinační politice a vyššímu hygienickému standardu ubývá klasických exantémových onemocnění a naopak přibývá nespecifických exantémových onemocnění , k čemuž přispěla například migrace obyvatel a cestování s malými dětmi. Změny jsou dobře patrné i v ordinaci praktického lékaře pro děti a dorost – vyskytují se plané neštovice, spála, pátá i šestá nemoc a nemoc ruka-noha-ústa (tzv. sedmá nemoc).
„Přibývá nemocí s necharakteristickým a nekonstatním exantémem. Nespecifický exantém nemá typickou morfologii, šíření ani průběh. V současné době je většina exantémů v dětství nespecifická. Nemohou být přiřazeny přesné etiologické diagnóze a mizí bez léčení a většinou naštěstí bez následků za 7–10 dní,“ uvedla MUDr. Čapková.
Moderní metody ošetřování chronických ran
„Univerzální postup k zahojení všech chronických ran je velmi obtížné najít,“ uvedl MUDr. Radovan Fiala z Kliniky kardiovaskulární chirurgie 2. LF UK a FN Motol v Praze. Ambulanci cévní chirurgie denně navštěvují pacienti s různými stadii onemocnění cévního systému, s bércovými vředy i gangrénou dolních končetin. Porucha prokrvení samozřejmě hraj svoji roli i u ostatních typů chronických ran.
„Klasické suché krytí je dnes úspěšně nahazováno moderními metodami, které jsou založeny na principu vlhkého hojení. Standardem jsou oplachové roztoky a gelové krytí, chirurgický débridement běžně doplňuje podtlaková drenáž, své využití nachází i hydrochirurgie,“ řekl MUDr. Fiala. A dodal, že materiály vlhkého hojení udržují optimální vlhkost, podporují čištění a zlepšují migraci a proliferaci. Oplachové roztoky zvlhčením umožňují bezbolestné odstranění krytí, čištěním odstranění odumřelých buněk a dekontaminací vyplavení bakterií a eliminaci zápachu.
Vedle nových metod se ale do klinické praxe vrátilo znovu například krytí ran s přírodním medem z květů keře manuka nebo biologické čištění defektů larvami – tzv. larvoterapie, tedy biologický debridement larvami bzučivky zelené (Lucilia sericata). Larvoterapie byla schválena jako léčebná metoda Vědeckou radou MZ ČR v roce 2002 (kód VZP odbornost 103 diabetologie a 501 chirurgie). Larvoterapie je indikována u infikované nekrotické rány, u bércových defektů, diabetické nohy a u dekubitů. Naopak kontraindikována je u ran v komunikaci s tělní tekutinou, v blízkosti velkých cév a u krvácejících ran.
„K hlavním zásadám úspěšné léčby chronické rány patří v první řadě odhalení příčiny a její léčba. Zásadními součástmi péče jsou sanace spodiny rány, podpora granulací a ochrana nebo uzavření defektu. Ne vždy dodržovanými, ale důležitými principy jsou konzistentní postup a trpělivost při aplikaci stanoveného léčebného plánu,“ řekl závěrem MUDr. Fiala.
Nové možnosti léčby melanomu „Kožní melanom je nádor s trvale se zvyšující incidencí a stabilizovanou mortalitou. Díky edukačním kampaním v posledních letech významně stoupá záchyt časných nádorů, které jsou prognosticky příznivé, příliš se však nemění počet pokročilých, vysoce rizikových onemocnění,“ řekla MUDr. Ivana Krajsová, MBA, z Kožní kliniky 1. LF UK a VFN v Praze.
Incidence melanomu se v ČR stále zvyšuje – v roce 2015 bylo v ČR diagnostikováno 3 399 případů (32/100 000 obyvatel), 447 pacientů zemřelo (4/100 000 obyvatel).
MUDr. Krajsová ale konstatovala, že díky zavedení nových léčebných postupů – specifické imunoterapie a cílené léčby – zažíváme nečekaně úspěšnou éru v léčbě metastazujícího melanomu.
Historicky se medián celkového přežití pacientů pohyboval mezi 6–9 měsíci a ještě v nedávné době přežívalo 5 let od stanovení diagnózy maximálně 10 % pacientů. Do roku 2011 byly jedinými standardně dostupnými léčebnými postupy chemoterapie, případně kombinovaná chemoimunoterapie či radioterapie. Žádná z těchto metod ale nedokázala prodloužit celkové přežívání pacientů.
Novými léčebnými postupy u metastazujícího melanomu jsou cílená léčba zaměřená proti významným řídícím onkogenním mutacím, z nichž je v současné době nejvýznamnější BRAF V600 mutace, která vyvolává aktivaci MAPK (mitogen activated protein kinase) odpovědné za nádorovou proliferaci a imunoterapie zaměřená na kontrolní body imunity, která aktivuje imunitní systém hostitele proti nádoru, využívá monoklonální protilátky.
Tyto léčebné postupy zvyšují četnost léčebných odpovědí, prodlužují dobu progrese i celkové přežití pacientů s metastazujícím melanomem proti dříve používané chemoterapii. Toxicita cílené léčby i imunoterapie je dobře zvládnutelná a jen výjimečně bývá důvodem předčasného ukončení léčby. V současné době se imunoterapie i cílená léčba zkouší též v adjuvantním podávání a ve fázi klinických studií je řada dalších léčebných postupů, zejména kombinací různých typů imunoterapie či kombinace cílené léčby a imunoterapie,“ řekla MUDr. Krajsová.
Helena Chvátalová