Je nejčastěji detekovanou vrozenou srdeční vadou v dětském věku. Malé defekty jsou klinicky dobře tolerované. Jsou typické středně hlasitým (3/6) systolickým šelestem v levém prekordiu od 3. – 4.dne života. Velké defekty s nadměrným plicním průtokem vedou k tachypnoi, dyspnoi, častým respiračním infekcím ak celkovému neprospívání dítěte. U rozsáhlých defektů s průtokovou plicní hypertenzí nemusí být systolický šelest téměř slyšitelný a vada může unikat správné diagnóze. V těchto případech může být diagnosticky návodná nápadná akcentace 2. ozvy nad plicnicí v důsledku plicní hypertenze.
Terapie: malé defekty vzhledem k možnosti spontánní regresene léčíme. Velké symptomatické defekty, vyžadující kardiotonickou a diuretickou léčbu, jsou indikovány k operačnímu uzávěru mezi 3. – 6. měsícem života. Ostatní jsou operačně řešeny do 3. roku věku. Prognóza je velmi dobrá, ve všech případech je nutná prevence infekční endokarditidy.
Jedná se nejčastěji o defekt v oblasti foramen ovale. V dětství je většina pacientů asymptomatická, poslechově nacházíme méně nápadný systolický šelest (2/6) nad srdeční bazí vlevo s fixním rozštěpem 2.ozvy.
Terapie: při významném zkratu je indikována korekce chirurgickým nebo katetrizačním uzávěrem (Amplatzerův okluder) – nejčastějiv předškolním věku. Vzhledem k nízkému riziku není u nativní vady vyžadována prevence infekční endokarditidy. Nedoporučuje se hlubinné potápění s přetlakovým dýcháním.
Lehké a středníformy nealterují celkový stav, těžké formy způsobují námahovou dušnost acyanózu. Poslechově je přítomen hlasitý ejekční systolický šelest (3/6) nadbazí srdeční vlevo, někdy je hmatný vír (4/6). Kritická pulmonální stenóza u novorozence je provázena trikuspidální regurgitací s pravolevým zkratem přesforamen ovale, způsobující významnou cyanózu z extrémně nízkého průtoku krve plicním řečištěm. Plicní cirkulace je dependentní na tepenné dučeji.
Terapie: kritická forma vyžaduje podání prostaglandinůk udržení průchodnosti tepenné dučeje a zajištění plicního průtoku. Následuje urgentní balónková valvuloplastika, výjimečně arteriální spojková operace spojením podklíčkové tepny s větví plicnice. Středně významné formy pulmonální stenózy se zvyšováním tlakového gradientu jsou indikoványk operační valvulotomii nebo k balónkové valvuloplastice. Prognóza jevelmi dobrá, vždy je indikována prevence infekční endokarditidy.
Bývá často podmíněna bikuspidální chlopní s dysplastickými cípy. Mírné a střední formy jsou asymptomatické, mohou však rychle progredovat již v kojeneckém věku. U významných je přítomna námahová dušnost, anginózní bolesti nebo zátěžové synkopy. Je slyšitelné časné systolické klapnutí (proto systolický click) nadsrdečním hrotem a nápadný systolický šelest (3 – 4/6) nad srdeční bazí a oběma karotidami. Kritická aortální stenóza u novorozenců vede k selhánílevé komory po uzavření tepenné dučeje. Rozvíjí se koronární insuficiences dilatací a hypokontraktilitou levé komory. Nápadná je tachypnoe a dyspnoe, prošednutí, slabě hmatné pulzace tepen na všech končetinách. Při selhání levé komory šelest zeslabuje až vymizí.
Terapie: kritická aortální stenóza vyžaduje kontinuální infuzi prostaglandinů a farmakologickou podporu oběhu. Následuje chirurgická nebo balónková valvulo plastika. Výjimečně se provádí Rossova operace s autotransplantací pulmonální chlopně do aortální pozice anáhradou plicnice biologickou cévní protézou. Zcela mimořádně se vdětském věku implantuje umělá chlopeň vyžadující trvalou antikoagulační léčbu. Vada vyžaduje vždy prevenci infekční endokarditidy.
Jde o přetrvávající komunikaci mezi plicnicí a descendentní aortou vedoucí po poklesu plicní cévní rezistence k nadměrnému plicnímu průtoku. Malé a střední dučeje bývají bezpříznakové, u významných dominuje tachypnoe a časté respirační infekce. Může se vyvinout až městnavé srdeční selhání s plicním edémem. Klinicky nacházíme živou periferní arteriální pulzaci a systolicko-diastolický šelest s maximem pod levým klíčkem. U nedonošených novorozenců je výskytvady častější, patologická hemodynamika s nízkým diastolickým tlakem v systémovém řečišti zvyšuje riziko závažných komplikací – nekrotizující enterokolitidy, intrakraniálního krvácení a bronchopulmonální dysplázie.
Terapie: u nedonošenců s hmotností pod 1500g a významnou dučejí je indikován farmakologický uzávěr pomocí antagonistů syntézy prostagladinů (ibuprofen), vzácněji chirurgická ligace. Uvětších asymptomatických pacientů se provádí katetrizační uzávěr dučeje spirálou. Dučeje s minimální významností zkratu se neuzavírají, vzhledemk vysokému riziku je však nutná prevence infekční endokarditidy.
Zcela jiný přístup volíme u tepenné dučeje v případě kritických srdečních vad. Zajištění její průchodnosti pomocí kontinuální infuze prostaglandinů je často zásadní pro udržení systémové nebo plicní cirkulace. Při neznalosti základní diagnózy může mít i atrogenní uzávěr dučeje fatální důsledky. Z tohoto důvodu provádíme vždy podrobné echokardiografické vyšetření.
Jedná se o zúžení aorty způsobené prominující lištou proti ústí tepenné dučeje. Těsná koarktace u novorozence vede po spontánním uzávěru arteriální dučeje k rychlémuselhání levé komory. Pozvolný vývoj koarktace u starších dětí vede k odlišnémuklinickému obrazu. Typická je arteriální hypertenze s gradientem krevního tlakumezi horními a dolními končetinami více než 20 torrů, bolesti hlavy a epistaxe.V klinickém obraze dominuje výrazně oslabená nebo nehmatná pulzace femorálních tepen, která je v kontrastu s tvrdým pulzem na horních končetinách. Šelest bývá pouze diskrétní, systolický mezi lopatkami. Unovorozenců s dosud neuzavřenou širokou arteriální dučejí může být poporodu na femorálních tepnách hmatná přenesená pulzace z pravé komory. Typický klinický obraz se tak rozvine až po spontánním uzávěru dučeje, nejčastěji popropuštění z porodnice. Vřele doporučuji vyšetřovat pulzace femorální chartérií u všech novorozenců po propuštění z porodnice a vyhnout se tak překvapivému a mnohdy dramatickému průběhu srdečního selhání z nepoznané koarktace.
Terapie: je výhradně chirurgická, nejčastěji resekce části aorty s anastomózou end-to-end. Prognózaje dobrá, u malé části pacientů může dojít k rekoarktaci s potřebou reoperace nebo katetrizační balónkové angioplastiky. Vada vyžaduje prevenci infekční endokarditidy.
Je komplexní srdeční vadou zahrnující subaortální defekt septa komor s nasedající aortou, pulmonální stenózu a hypertrofii pravé komory. V klinickém obrazu dominuje centrální cyanóza, která pozvolna progreduje v průběhu týdnů až měsíců. Zároveň je přítomen nápadný systolický šelest (3/6) vlevo nad bazí z pulmonální stenózy. Jeho oslabení signalizuje nepříznivý vývoj – může dojít k náhlým atakám těžké cyanózy při přechodné obstrukci výtokového traktu pravé komory hypertrofickou svalovinou. Tyto v minulosti obávané a leckdy fatální hypoxické záchvaty jsou dnes díky časné radikální korekci vady výjimkou.
Terapie: časná chirurgická korekce se provádí již během prvního roku života. U symptomatických kojenců jsou indikovány betablokátory jako překlenovací léčba, snižující tendenci k hypoxickým záchvatům do provedení radikální operace. Prognóza je v dětském věku dobrá, vyšší výskyt komorových arytmií a pulmonální regurgitace po korekci vyžadují trvalé sledování v odborné ordinaci. Prevence infekční endokarditidy je nutná celoživotně.
Tato kritická srdeční vada je charakterizována odstupem aorty z pravé a plicnice z levé komory. Plicní a systémová cirkulace jsou tedy řazeny paralelně. Izolovaná transpozice bez přirozených zkratů není slučitelná se životem. Průchodná tepen ná dučej a foramen ovale v časném novorozeneckém období umožní alespoň částečné propojení oběhů. Typická je významná cyanóza novorozence nereagující na oxygenoterapii. Hyposaturace může dále progredovat se spontánním uzavíráním dučeje. Poslechový nález na srdci je přitom chudý, většinou jen s tichým systolickým šelestem nad srdeční bazí nebo zcela bez šelestu.
Terapie: zásadní je prenatální diagnostika se směřováním porodu do kardiocentra. Kontinuální infuze prostaglandinů zajistí průchodnost tepenné dučeje do bezprostředně následují cíkatetrizační balónkové atrioseptostomie. V odstupu týdne se provádí anatomická korekce vady s přenesením velkých cév na odpovídající komory, včetně reimplantace koronárních artérií. Celková prognóza dětí po anatomické korekci je velmi dobrá, vada nebývá asociovánas chromozomálními aberacemi. Pozornost je dlouhodobě věnována koronárnímu řečišti. Vada vyžaduje prevenci infekční endokarditidy
Jedná se o významnou hypoplázii levé komory, zahrnující mitrální, aortální chlopeň aaortální oblouk. Po uzávěru tepenné dučeje dojde k závažné orgánové hypoperfuzi s rozvojem šoku a těžkou metabolickou acidózou. Po narození je dítě prošedlé se známkami oběhového selhání, nápadná je tachypnoe, dyspnoe a výrazná hepatomegalie. Nález může imitovat sepsi nebo metabolickou vadu. Je přítomen nitkovitý pulz na periferních tepnách, šelest nemusí být slyšitelný.
Terapie: vada byla dříve považována za inoperabilní, v současné době je prováděna třístupňová paliativní operační korekce dle Norwooda. Jejím principem je vytvoření jednokomorové (fontanovské) cirkulace, kdy v systémovém oběhu pracuje výhradně pravá komora. Plicní průtok je zajištěn v první fázi arteriální spojkou, následuje postupné napojení obou dutých žil na větve plicnice bez jakékoliv komorové účasti (totálníkavo-pulmonální spojení). Za příznivých podmínek systém dobře funguje. Prognóza je však mnohdy nejistá, spotřebou dalších paliativních intervencí včetně chlopňových náhrad. Trvale platí riziková prevence infekční endokarditidy.
(srdeční vady po korekcibez reziduí a poruch srdečního rytmu, lehké nativní srdeční vady, izolované síňové a komorové extrasystoly, 1 rok po myokarditidě bez reziduí a poruchrytmu)
– tělesná aktivitavč. školní TV a rekreačního sportu bez omezení,
– u dětí po operaci koarktace a transpozice velkých artérií nejsou vhodné závodní sporty s vysokou statickou zátěží (atletika – vrhy, gymnastika, karate, judo, vodní a sjezdové lyžování, jachting, windsurfing, horolezectví, vzpírání, kulturistika).
(srdeční vady po korekci sestředně významnými rezidui s dobrou srdeční funkcí bez závažných poruchsrdečního rytmu, fontanovské operace, konduity, chlopenní náhrady méně ažstředně významné nativní VCC čekající na operaci, arytmie kontrolované léky čipacemakerem)
– rekreační sports lehkou dynamickou nebo statickou zátěží po dohledem (kuželky, golf, střelba,softbal, stolní tenis, tenis – čtyřhra, volejbal),
– zcela nevhodné jsou sporty s rizikem úrazu u pacientů s konduity, umělou chlopní, pacemakerem nebo antikoagulační terapií,
– školní TV bezklasifikace a časově limitovaných výkonů!
(srdeční vady po korekci smírnou až střední dysfunkcí komor, po paliativních operacích, dilatační kardiomyopatie, časně pro proběhlé myokarditidě s mírnou až střední dysfunkcí komor, Marfanův syndrom bez významné dilatace aorty)
– pod dohledemlehká rekreační aktivita (vycházky, jízdy na kole v nenáročném terénu,rehabilitační plavání dle vlastní kondice),
– osvobození od školní TV.
(vysoké riziko synkop nebonáhlého úmrtí: hypertrofická kardiomyopatie, Marfanův syndrom s dilatací aorty, syndrom dlouhého QT intervalu, závažné arytmie, významná plicní hypertenze)
– rekreační turistika nebo cyklistika v přijatelném terénu, bruslení, golf, kuželky,
– plavání zvažovat individuálně (vždy pod dohledem),
– NE fotbal, basketbal, squash, tenis, sjezdové lyžování!
– NE náhlá zátěž či stres, horké nebo výrazně chladné prostředí!
– při prodromech (mžitky, vertigo, palpitace, stenokardie) okamžitě ukončit aktivitu!
Letecká doprava: hypoxemičtí pacienti s paO2 pod 50 torr nebo významnou plicní hypertenzí by měli mít během letu k dispozici přídavný O2,
– zvýšené riziko tromboembolie u polyglobulických pacientů – dostatečná hydratace,
– třída III + IV: ne letoviska s extrémně vysokou či nízkou teplotou,
– letní tábory nevhodné.
– očkování jsou prováděna v řádných termínech svýjimkou novorozenců a kojenců s kritickými srdečními vadami,
– kontraindikace jako u zdravých dětí,
– intervenční zákroky (mimotělní oběh) narušují imunitní systém dítěte – nutno dodržovat doporučené intervaly mezi jednotlivými úkony.
Živá vakcína: neočkovat 1 měsíc před a 3 měsíce po operaci.
Neživá vakcína: neočkovat 1 měsíc pooperaci.
Pasivníimunizace: palivizumab u dětí s významnou srdeční vadou do 2 let věku bez omezení.
– ATB jen při prokázaném či pravděpodobném bakteriálním onemocnění,
– při nejasných teplotách myslet na infekční endokarditidu!
– u dětí s cyanózou při TT či průjmech dobře hydratovat – riziko tromboembolie,
– hyperpyrexie zvyšuje nároky na oběh – časně zahájit antipyretickou léčbu,
– warfarin – časté kontroly INR během léčby.
MUDr. Petr Jehlička, Ph.D.